Präambel

Erstveröffentlichung im Epidemiologischen Bulletin 33/2015. Letzte Aktualisierung des Abschnitts „Beratung und Spezialdiagnostik“ vom Dezember 2023 sowie des Abschnitts „Gesetzliche Grundlage“ vom Februar 2018.

Erreger

Amöbenkeratitis (AK) wird durch unterschiedliche Arten bzw. Stämme der Gat­tung Acanthamoeba verursacht. Akanthamöben werden in die Risikogruppe (RG) 2 eingestuft.

Akanthamöben sind Einzeller (Protozoen), deren aktive Form, der Trophozoit (13-23 µm Durchmesser), sich unter ständigem Gestaltwechsel und Ausbildung von Scheinfüßchen auf Oberflächen bewegt und sich unter widrigen Le­bens­um­stän­den in eine sehr widerstandsfähige doppelwandige Überdauerungsform, die Zyste (ca. 15µm), umwandeln kann. Akanthamöben sind in der Natur weit ver­brei­tete "Opportunisten", die nur unter bestimmten Bedingungen pathogen sind. Sie werden daher als "freilebende Amöben" dem obligat parasitären Erreger der Amö­ben­ruhr Entamoeba histolytica gegenübergestellt.

Neben der Einteilung aufgrund morphologischer Kriterien werden die Akanth­amö­ben molekularbiologisch in 18 Genotypen (Sequenztypen) unterteilt (T1-T18). Na­he­zu alle Keratitis-Erreger gehören zum Genotyp T4, aber auch die Genotypen T2, T3, T5, T6, T11 und T15 wurden bei Fällen von AK nachgewiesen.

Von Akanthamöben ist bekannt, dass sie eine große Vielfalt an Bakterien und Viren, die als Endoztobionten zusammengefasst werden, beherbergen können, davon manche mit eigenem Pathogenitätspotenzial. Für die Verbreitung der Legionellose (Legionella pneumophila) ist diese Beziehung wahrscheinlich sogar essenziell.

Vorkommen

Akanthamöben sind weltweit verbreitete Bewohner von Erde, Schlamm und Gewässerrändern und -oberflächen (Kahmhaut). Sie sind insbesondere in Bio­filmen (Ansammlungen von Mikroorganismen an physikalischen Übergängen, z.B. flüssig/fest), beispielsweise an der Innenwand von Was­ser­ver­sor­gungs­sys­temen, zu finden. Akanthamöben sind in der unmittelbaren häuslichen Umgebung von Menschen und regelmäßig sogar in Nasenabstrichen nachweisbar. Ein mit dem Alter zunehmend hoher Anteil an serologisch positiven Gesunden (bis ca. 50%) deutet auf eine weitverbreitete immunologische Auseinandersetzung ohne Krankheitsgeschehen hin (Tanaka et al. 1994). Der Nachweis von Akanthamöben ohne klinisches Begleitbild kann daher in der Regel als irrelevant betrachtet werden.

Reservoir

Bei dem Erreger der AK handelt es sich lediglich um einen fakultativen Parasiten, ohne obligaten Wirt oder Reservoir-Wirt (siehe unter Vorkommen).

Infektionsweg

Bei der AK erfolgt die Infektion meist indirekt über kontaminierte Kon­takt­lin­sen­be­häl­ter und Pflegemittel bzw. in Folge kontaminierte Kontaktlinsen (siehe unter Präventive Maßnahmen), selten direkt durch kontaminiertes Wasser. Der zuletzt genannte Infektionsweg spielt hauptsächlich dann eine Rolle, wenn kon­ta­mi­niertes Wasser zum Auswaschen/Spülen der Augen verwendet wird, z.B. bei Augenverletzungen während der Feldarbeit. Wenn die Hornhaut verletzt ist (oder, wie bei Kontaktlinsenträgern häufig, Mikroläsionen aufweist) können Akanth­amö­ben tief in die Kornea eindringen und so schwer therapierbare In­fek­tio­nen ver­ur­sachen. Für eine Infektion reicht vermutlich ein kurzer, einmaliger Amö­ben­kon­takt, insbesondere bei einer mit dem Kontakt einhergehenden Be­schä­di­gung der Hornhaut. Zu berücksichtigen ist, dass Akanthamöben unter widrigen Be­din­gung­en Zysten bilden, welche im hohen Maße gegen Kälte und Aus­trock­nung, aber auch gegen chemische Wirkstoffe, resistent sein können.

Inkubationszeit

Die Inkubationszeit der AK liegt zwischen wenigen Tagen und mehreren Wochen und hängt unter anderem von der Amöbenkonzentration, den Eigenschaften des infizierenden Stammes und der Art der primären Hornhautschädigung ab.

Klinische Symptomatik

Klassifizierung nach ICD-10 (Internationale statistische Klassifikation der Krank­heiten und verwandter Gesundheitsprobleme):

B60.1

Akanthamöbiasis (+ H13.1, + H19.2)

Eine AK wird häufig initial nicht erkannt. Zuerst tritt sie mit unspezifischen Symp­tomen wie Fremdkörpergefühl im Auge, zunehmenden Schmerzen, Tränen der Augen, krampfartiger Lidschluss (Blepharospasmus) und verschwommenem Sehen in Erscheinung, manchmal gefolgt von einem charakteristisch gräulich-schmutzig erscheinenden Epithel. Nach einigen Tagen können perineurale In­fil­trate, nach einigen Wochen ein weißlich entzündliches Ringinfiltrat auftreten. Bei fortschreitender Erkrankung entwickelt sich eine chronisch progressiv ul­ze­rie­ren­de Keratitis mit Iritis, Skleritis, Uveitis, erhöhtem Augendruck und einem zu­neh­mend­en Visusverlust. Die Symptomatik kann sehr unterschiedlich sein. Es können auch völlig beschwerdefreie Intervalle beobachtet werden. Insbesondere eine Perineuritis kann starke Schmerzen verursachen.

Dauer der Ansteckungsfähigkeit

Für die direkte Übertragung einer AK von Mensch zu Mensch gibt es keine Hinweise, wohl aber für die indirekte Übertragung, z.B. durch die gemeinsame Nutzung infizierter Kontaktlinsen.

Diagnostik

1. Differenzialdiagnose

Die AK ist vor allem von der Herpes-simplex-Virus-Keratitis sowie von Keratitiden anderer Genese (Pseudomonaden, Pilze) abzugrenzen. Häufig kommt es bei einer AK zu bakteriellen Begleit- und Folgeinfektionen.

2. Labordiagnostik

Gewinnung des Untersuchungsmaterials
Bei Verdacht auf eine AK eignet sich die Einsendung von Kornea-Abradat (Ab­scha­bung der Augenhornhaut), Kornea-Abstrichen und vor allem von Kon­takt­lin­sen nebst Behälter zur Initialdiagnose. Für den Versand ist Amöbensaline (vom Diagnostiklabor zur Verfügung gestellt) oder steriles Wasser gegenüber phy­sio­lo­gischer Kochsalzlösung zu bevorzugen.

Diagnostische Methoden

Eine AK kann durch histopathologischen oder kulturellen Nachweis der Akanth­amö­ben aus Kornea-Biopsien diagnostiziert werden. Bei Infektionen mit Akanth­amö­ben ist der direkte Erregernachweis anzustreben (lichtmikroskopisch mor­pho­lo­gische Untersuchungen nach Kultur auf speziellen Nährmedien). Dadurch wird zudem das gesamte Spektrum der freilebenden Amöben (mit zum Teil noch ungeklärtem Pathogenitätspotenzial) abgedeckt und die Entdeckung von Endozytobionten, die an der Pathogenese ebenfalls beteiligt sein können, erst möglich.

In Speziallaboratorien werden auch gattungsspezifische PCR-Verfahren ein­ge­setzt, die sehr sensitiv sind und die Kultivierung hervorragend ergänzen. Sie geben jedoch keinen Aufschluss über die Vitalität der Erreger, was z.B. bei der Therapiekontrolle zu berücksichtigen ist.

Therapie

Eine frühe Diagnose der AK ermöglicht eine zwar oft langwierige, aber in der Regel erfolgreiche Therapie. Diese reicht von topischer Medikation bis hin zu chirurgischer Intervention. Die Akanthamöben-Infektion geht meist mit der Aus­bildung widerstandsfähiger Zysten einher, die zum Wiederaufflammen einer scheinbar bereits ausgeheilten AK führen können.

Aufgrund ihrer zystiziden Wirkung wird als Eingangsmedikation Poly­hexa­methylenbiguanid (PHMB, auch Polihexanid; 0,02%) oder Chlorhexidin (0,02%) oft in Kombination mit einem Diamidinderivat wie Propamidin-Isethionat (0,1%) und mit Neomycin als Antibiotikum empfohlen. In den ersten 48 bis 72 Stunden werden die Tropfen viertelstündlich rund um die Uhr appliziert (als "Über­ra­schungs­an­griff" zur Vorbeugung einer Zystenbildung) und mit reduzierter Do­sie­rung i.d.R. für mehr als sechs Monate fortgesetzt. Bei Therapieresistenz kann zusätzlich Clotrimazol (1-2%) oder Voriconazol topisch gegeben werden. Die chirurgischen Optionen bestehen aus Epithel- (Kornea-) Abrasion, Kryo­the­ra­pie, perforierender Keratoplastik und Amnionmembran-Transplantation.

Der Therapieerfolg sollte bis etwa 6 Monate nach dem Abklingen der Symptome regelmäßig kontrolliert werden, da möglicherweise eine einzige im Stroma über­lebende Zyste zu einem Wiederaufflammen der Infektion führen kann.

Infektionsschutz und Hygiene

1. Präventive Maßnahmen

Eine AK kann in den meisten Fällen durch strikte Kontaktlinsenhygiene ver­mie­den werden. Zunächst sollten vor dem Hantieren mit Kontaktlinsen (KL) grund­sätz­lich die Hände gut gewaschen werden. Die vermutlich wichtigste In­fek­tions­quelle stellen schlecht gepflegte Kontaktlinsenbehälter dar. Der KL-Behälter sollte täglich sorgfältig gereinigt und regelmäßig erneuert werden. Wichtig ist, den Be­häl­ter nach der manuellen Reinigung lufttrocknen zu lassen, denn in feuchtem Milieu vermehren sich sowohl Bakterien als auch Amöben besonders gut. Au­ßer­dem sollten KL ausschließlich in frischer Aufbewahrungslösung aufbewahrt werden; Leitungswasser oder selbst hergestellte Kochsalzlösungen sind zum Auf­be­wahren von KL nicht geeignet. Auch die KL selbst sollten regelmäßig er­neu­ert werden (je nach Linsenart täglich bis alle 2 Jahre). Die Tragezeit von KL darf nicht überschritten werden. Die Linsen sollten weder länger als vom Her­stel­ler angegeben im Auge belassen noch die Tragedauer von Tages- oder Mo­nats­lin­sen ausgedehnt werden. Linsenträger, die ihre KL nur selten verwenden (z.B. nur beim Sport), sollten diese vor dem Einsetzten noch einmal sorgfältig reinigen. Kontaktlinsenträger sollten beim Schwimmen vermeiden, dass Wasser ins Auge gelangt, oder Einweglinsen verwenden.

Für die Kontaktlinsenpflege sind grundsätzlich Mehrphasensysteme den so­ge­nannten all-in-one-Systemen vorzuziehen. Bei weichen KL ist die Wahl des Pfle­ge­mittels besonders wichtig, da sich erstens Akanthamöben an der hydrophilen Oberfläche weicher Linsen besser anheften können, und da zweitens das Ma­te­ri­al wesentlich empfindlicher ist. Bei harten KL ist die tägliche manuelle Reinigung mit einer entsprechenden Reinigungslösung unabdingbar. Grundsätzlich sind jedoch Material und Typ der KL weniger entscheidend als die strikte Einhaltung der jeweiligen Hygienevorschriften. In diesem Zusammenhang ist darauf hin­zu­wei­sen, dass die DIN EN ISO 14729, welche die antimikrobielle Testung von Kon­takt­lin­sen­pflegemitteln regelt, keine Testung auf Wirksamkeit gegen Amöben vorsieht.

In Mitteleuropa treten etwas 10% der AK-Fälle bei Nicht-Kontaktlinsenträgern auf (in tropischen Ländern können es bis zu 90% der Fälle sein). Diese Fälle be­tref­fen durchweg Personen, bei denen mit Akanthamöben kontaminiertes Wasser in ein verletztes Auge gelangt ist. Da abgestandenes Wasser – und in viel ge­ring­eren Konzentrationen auch Leitungswasser – immer Akanthamöben enthält, sollte das Auswaschen eines verletzen Auges möglichst mit dafür vorgesehenen und sorgfältig gewarteten Augenduschen erfolgen, bzw. im Haushalt mit ab­ge­koch­tem oder kommerziellem Flaschenwasser.

2. Maßnahmen bei Einzelerkrankungen

Kontaktlinsen oder KL-Behälter sollten niemals von mehreren Personen ge­mein­sam genutzt werden. In Lebensgemeinschaften mit mehreren KL-Trägern sollte unbedingt darauf geachtet werden, dass die KL-Behälter gut voneinander un­ter­schie­den werden können (z.B. durch unterschiedliche Farben). Auch sogenannte Modelllinsen (Linsen zum Ändern der Augenfarbe) sollten niemals von mehr als einer Person verwendet werden.

3. Umgang mit Kontaktpersonen

Hier sind keine Maßnahmen notwendig, da eine Übertragung der AK von Mensch zu Mensch bisher nicht nachgewiesen worden ist.

4. Maßnahmen bei Ausbrüchen

Bisher sind keine Ausbrüche bekannt.

Gesetzliche Grundlage

Meldepflicht

In Deutschland besteht keine krankheits- oder erregerspezifische Meldepflicht gemäß IfSG.

Übermittlung

entfällt

Weitergehende Mitteilungspflichten

Die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft fordert alle Augenkliniken in Deutschland auf, retrospektiv und prospektiv alle gesicherten Fälle einer AK ihrem Akanthamöbenregister zu melden (Erhebungsbogen unter www.dog.org; E-Mail: Berthold.Seitz@uks.eu).

Beratung und Spezialdiagnostik

Das Robert Koch-Institut führt keine individuelle medizinische Beratung zu Klinik, Therapie oder Impfungen durch. Bitte wenden Sie sich diesbezüglich an Ärzte oder Kliniken in Ihrer Nähe, bei denen möglichst eine Spezialisierung für Infektionskrankheiten besteht.

Bezüglich Fragen zu Infektionsschutz und -prävention, kontaktieren Sie bitte Ihr zuständiges Gesundheitsamt (https://tools.rki.de/plztool/).

Beratung und Spezialdiagnostik in Deutschland

Robert Koch-Institut
Abteilung für Infektionskrankheiten
Fachgebiet 16 - für Erreger von Pilz- und Parasiteninfektionen und Mykobakteriosen
Nordufer 20, 13353 Berlin
Ansprechpartner: Dr. Anton Aebischer
Tel.: 030 18754 2771
E-Mail: Kontaktformular

Bundeswehrzentralkrankenhaus Koblenz
Labor für Med. Parasitologie und Zellkultur Abteilung XXI (Med. Mikrobiologie), Außenstelle Rheinkaserne
Andernacherstr. 100, 56070 Koblenz
Ansprechpartner: Prof. Dr. rer. nat. Patrick L. Scheid
Telefon: 0261-896-77270
E-Mail: patrickscheid@bundeswehr.org

Universitätsklinikum des Saarlandes UKS
Klinik für Augenheilkunde und Hochschulambulanz
Kirrberger Straße, 66421 Homburg/Saar
Ansprechpartner: Prof. Dr. med. Berthold Seitz
Tel.: 06841 16 22388
E-Mail: Berthold.Seitz@uks.eu

Beratung und Spezialdiagnostik in Österreich

Medizinische Universität Wien
Institut für Spezifische Prophylaxe, Infektiologie und Immunologie
Abteilung Molekulare Parasitologie
Kinderspitalstraße 15, 1090 Wien, Österreich
Ansprechpartner: PD Dr. Julia Walochnik
Tel.: +43 40160 38240
E-Mail: julia.walochnik@meduniwien.ac.at

Beratung und Spezialdiagnostik in der Schweiz

Universität Bern
Institut für Infektionskrankheiten
Friedbühlstrasse 25, 3001 Bern, Schweiz
Ansprechpartner: Dr. phil. nat. Alexander Oberli
Tel: +41 31 632 09 77
E-Mail: alexander.oberli@unibe.ch

Ausgewählte Literaturquellen

1. Berufsverband der Augenärzte Deutschlands und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft: Leitlinie Nr. 13 "Keratitis".
   www.dog.org/wp-content/uploads/2009/09/Leitlinie-Nr.-13-Keratitis.pdf
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC), USA. Parasites - Acanthamoeba - Granulomatous Amebic Encephalitis (GAE); Keratitis.
   www.cdc.gov/acanthamoeba/biology.html
3. Robert Koch-Institut: Steckbriefe seltener und importierte Infektionskrankheiten 2011: 106-110.
4. Tanaka Y, Suguri S, Harada M, et al.: Acanthamoeba-specific human T-cell clones isolated from healthy individuals. Parasitol Res 1994; 80.549-553.

Redaktion der Reihe "RKI-Ratgeber"