Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zu einer Gruppe seltener Hirnerkrankungen, den so genannten transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE). Bei diesen Erkrankungen kommt es zu schwammartigen Gehirnveränderungen mit einer erheblichen Beeinträchtigung geistiger und motorischer Fähigkeiten. Als Ursache werden falsch gefaltete Proteine, so genannte Prionen, angesehen. Die Krankheit kann ohne erkennbare äußere Ursache auftreten (sporadische CJK), aber auch vererbt (hereditäre CJK) oder übertragen werden (erworbene CJK). Am häufigsten tritt die sporadische Form der CJK auf. Weltweit beträgt die Inzidenz ca. ein Fall pro Million Einwohner und Jahr. Sie betrifft zumeist Menschen, die älter als 59 Jahre sind. Deutlich seltener wurden in der Vergangenheit Fälle von erworbener CJK durch medizinische Behandlungen berichtet. Diese erfolgten durch Injektionen von menschlichem Wachstumshormon oder die Anwendung von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut, die von verstorbenen Spendern gewonnen wurden, die unerkannt an CJK litten. Wie alle spongiformen Enzephalopathien verläuft die CJK tödlich. Es steht derzeit weder eine ursächliche Behandlung mit Aussicht auf Heilung noch eine Impfung zur Verfügung.

Die vCJK (Abkürzung von "neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung") gehört ebenfalls zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien. Die Erkrankung gilt als die menschliche Entsprechung der beim Rind beobachteten Hirnerkrankung BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie. Im Gegensatz zur klassischen Form der CJK erkranken überwiegend jüngere Personen (Durchschnittsalter < 30 Jahre). Die vCJK wurde erstmals 1996 in England als neuartige Form einer menschlichen TSE beschrieben und steht wahrscheinlich in ursächlichem Zusammenhang mit der BSE-Epidemie bei Rindern. Sie verläuft ebenfalls tödlich.

Stand: 17.07.2018

Während jährlich in Deutschland etwa 80 bis 120 sporadische CJK-Fälle gemeldet werden, ist bisher kein vCJK-Fall in Deutschland bekannt geworden (Stand: Juli 2024). Die sporadische CJK unterscheidet sich von der vCJK in der Ausprägung der pathologischen Veränderungen und im Hinblick auf biochemische Merkmale des fehlgefalteten Prionproteins (nachweisbar im Western Blot von unfixierten Hirngewebe). Auch das klinische Bild weist bestimmte Unterschiede auf.

Stand: 05.07.2024

In Deutschland besteht gemäß § 6 Infektionsschutzgesetz eine Meldepflicht zur namentlichen Meldung an das Gesundheitsamt für humane spongiforme Enzephalopathien außer familiär-hereditäre Formen. Seit 1994 überwacht das Robert Koch-Institut auf Grundlage der übermittelten Meldungen aus den Gesundheitsämtern die Erkrankungssituation in Deutschland. Weiterhin erfolgt in Deutschland durch das Nationale Referenzzentrum für die Surveillance transmissibler spongiformer Enzephalopathien an der Universität Göttingen eine aktive Erfassung von CJK-Fällen. Dritte Datenquelle sind die im Rahmen der Totenscheinstatistik vom Bundesamt für Statistik erhobenen Angaben. Zur epidemiologischen Situation der CJK in Deutschland siehe auch das Epidemiologische Jahrbuch.

Stand: 17.07.2018

Erkrankte Personen werden durch Verhaltens- und Sensibilitätsstörungen (Depressionen, psychiatrische Episoden, schmerzhafte Missempfindungen) auffällig. Unter anderem beobachtet man ein rasch fortschreitendes Nachlassen der geistigen Fähigkeiten (Demenz), Störungen in der Koordination von Bewegungsabläufen (Ataxien), Muskel-Zuckungen (Myoklonus) und andere unwillkürliche Bewegungen (Chorea). Darüber hinaus können mithilfe bildgebender Verfahren Veränderungen in bestimmten Hirnregionenen (z.B. im Thalamus) festgestellt werden. Die Krankheit verläuft immer tödlich.

Stand: 17.07.2018

Zu Lebzeiten kann die Diagnose einer vCJK auf Grundlage klinisch definierter Kriterien nur als „wahrscheinlich“ eingestuft werden. Erst durch die mikroskopische Untersuchung von Hirngewebe kann die Diagnose einer vCJK gesichert werden, im Regelfall also erst nach dem Tod.

Stand: 17.07.2018

Die vCJK kommt sehr selten vor. Seit 1995 wurden weltweit mehr als 200 Fälle von vCJK verzeichnet, die meisten davon in Großbritannien (Stand 2024, siehe Internetseiten der CJD-Research and Surveillance Unit der Universität Edinburgh). Alle Betroffenen sind inzwischen verstorben. In Deutschland ist bislang (Stand: Juli 2024) kein Fall von vCJK aufgetreten.

Stand: 05.07.2024

Als Ursache von vCJK werden falsch gefaltete infektiöse Proteine, so genannte Prionen, angesehen, die mit der Nahrung aufgenommen werden. In der Fachwelt werden sie als pathologisches Prionprotein PrPSc oder PrPTSE bezeichnet.

Die pathologischen Prionproteine gelangten über das Gewebe von Rindern, die an der Tierseuche BSE (Bovine spongiforme Enzephalopathie) erkrankt waren, in die Nahrungskette des Menschen und wurde dabei zur Ursache von vCJK. BSE wird durch infiziertes Futter, insbesondere Fleisch- oder Knochenmehl übertragen, in Großbritannien gab es zwischen 1985 und 1992 eine Epidemie von BSE bei Rindern.

Die pathologischen Prionproteine vermehren sich, indem sie bereits im Körper vorhandene normale Prionproteine im Hirngewebe veranlassen, ebenfalls in die pathologische Faltstruktur überzugehen. Ob es zu einer vCJK-Erkrankung kommt, scheint von weiteren Faktoren abhängig zu sein. Unter anderem wurde bei fast allen vCJK-Fällen eine bestimmte genetische Codierung des Prionproteins festgestellt.

In den seltenen Fällen, bei denen sich das pathologische Prionprotein im Hirngewebe anreichert, kann es nicht abgebaut werden und verursacht letztendlich einen Abbau des Hirngewebes (siehe auch: Wie äußert sich vCJK?).

Da es sich bei BSE und vCJK um übertragbare Hirnerkrankungen handelt und das infektiöse Agens bei beiden Erkrankungen ein pathologisches Prionprotein ist, zählt man diese Krankheiten zu den transmissiblen (übertragbaren) spongiformen Enzephalopathien (TSE), oder Prionkrankheiten.

Stand: 17.07.2018

Rindfleisch und bestimmte Folgeprodukte davon kommen generell als Infektionsquelle für BSE/vCJK in Betracht, sofern diese Materialien mit pathologischem Prionprotein kontaminiert sind. Bei an BSE erkrankten Rindern findet man eine erhöhte Ansammlung von pathologischem Prionprotein überwiegend in bestimmten Gewebepartien (vor allem Hirn und Rückenmark), so dass diese Gewebe als Risikomaterialien angesehen werden. Werden diese Produkte zu Lebensmitteln verarbeitet, besteht grundsätzlich die Möglichkeit der Aufnahme pathologischer Proteine. Milch und Milchprodukte gelten als sichere Nahrungsmittel.

Seit 2001 gelten besondere Auflagen bei der Verarbeitung von Rindern, damit potenziell belastete Teile des Tieres nicht in die Nahrungskette gelangen. Dies führte in der EU zu einem drastischen Rückgang der BSE-Fälle. In Deutschland wurde 2009 der bislang letzte BSE-Fall nachgewiesen. Eine Zusammenstellung findet sich auf der Internetseite des Bundesministeriums für Ernährung und Landwirtschaft.

Stand: 17.07.2018

Zwischen der Infektion durch Verzehr von mit pathologischem Prionprotein kontaminierter Nahrung und der Entstehung einer vCJK beim Menschen vergehen nach heutigen Erkenntnissen Jahre bis Jahrzehnte.

Stand: 17.07.2018

Fälle von vCJK können auch in Deutschland nicht ausgeschlossen werden. Das Erkrankungsrisiko in Deutschland dürfte deutlich geringer als in Großbritannien sein, da in Deutschland weniger Menschen mit pathologischem Prionprotein kontaminiertes Rindfleisch gegessen haben als in Großbritannien.

Stand: 17.07.2018

Als wichtigste Verhütungsmaßnahme gilt, Material von der menschlichen Nahrungskette fern zu halten, das mit pathologischem Prion-Protein verunreinigt sein könnte.

Dieser Absicherung dienen in der EU und in Deutschland u.a.

• Tötung und Vernichtung BSE-erkrankter Tiere,
• Testung von älteren Schlachtrindern auf BSE mittels geeigneter Testmethoden Vernichten möglichen BSE-haltigen Materials (Hirn, Rückenmark, Augen, Lymphgewebe),
• Verbot des Imports bzw. des In-Verkehrbringens von BSE-infizierten Tiermaterialien,
• Verfütterungsverbot von Tiermehlen an zur Nahrungsproduktion genutzte Tierarten.

Zur Verhinderung einer Übertragung von vCJK durch Blut und Blutprodukte werden Personen von der Spende ausgeschlossen, die sich zwischen 1980 und 1996 insgesamt mehr als 6 Monate in Großbritannien aufgehalten haben oder dort seit 1980 eine Operation oder Bluttransfusion erhalten haben (siehe auch die FAQ "Können CJK und vCJK durch Bluttranfusionen übertragen werden?").

Stand: 02.01.2024

Bisher wurde kein Fall einer direkten Übertragung von CJK oder vCJK von Mensch zu Mensch durch soziale oder sexuelle Kontakte beschrieben. Eine Infektionsgefahr bei der täglichen Pflege von diesen Patienten kann nach gegenwärtigem Kenntnisstand somit als Risikofaktor ausgeschlossen werden.

Stand: 17.07.2018

Es gibt derzeit keine Hinweise darauf, dass CJK durch Bluttransfusionen von Mensch zu Mensch übertragen werden kann.

Der Erreger der vCJK hingegen kann auch durch Bluttransfusionen übertragen werden. – In Großbritannien sind bislang drei Menschen an vCJK verstorben, die zuvor eine Bluttransfusion von einem Spender erhalten hatten, der seinerseits später an vCJK erkrankte. Blutspender wie Empfänger waren beide zum Zeitpunkt der Blutübertragung frei von vCJK-Symptomen. Bei einem weiteren Empfänger einer Blutkonserve eines später an vCJK erkrankten Spenders fand sich in der mikroskopischen Untersuchung das krankhafte Prionprotein in einem Lymphknoten und in der Milz. Dieser Patient war ohne Anzeichen einer vCJK-Erkrankung verstorben. Diese vier Fälle deuten darauf hin, dass vCJK grundsätzlich durch Transfusionen übertragbar ist. Dies konnte auch in tierexperimentellen Versuchen gezeigt werden.

In Deutschland sind bereits vor langem umfangreiche Vorsorgemaßnahmen getroffen worden, um die Übertragung von vCJK durch Blut und Blutprodukte zu verhindern. Unter anderem werden Personen von der Spende ausgeschlossen, die sich zwischen 1980 und 1996 insgesamt mehr als 6 Monate in Großbritannien aufgehalten haben oder dort seit 1980 eine Operation oder Bluttransfusion erhalten haben.

Stand: 17.07.2018

Übertragungen von CJK durch medizinische Behandlungen sind sehr selten, aber grundsätzlich möglich. In der Vergangenheit wurde CJK durch die Injektion von aus Leichenhypophysen gewonnenem menschlichem Wachstumshormon, die Transplantation von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut, die von Verstorbenen mit einer unerkannten CJK gewonnen wurden und durch hirnchirurgische Eingriffe mit unzureichend aufbereiteten Materialien übertragen.

Seit 1985 wird menschliches Wachstumshormon gentechnisch hergestellt und birgt keine Infektionsgefahr mehr. Für die Aufarbeitung von menschlicher Hirnhaut und Augenhornhäute wurden ebenfalls strenge Auflagen zur Verringerung des Übertragungsrisikos gemacht.
Um die möglichen Übertragungen zu verhindern, wurden als vorsorgliche Maßnahme Sicherheitsempfehlungen für die Aufbereitung von medizinischen Geräten erarbeitet.

Bislang gibt es keine Hinweise, dass vCJK-Fälle im ursächlichen Zusammenhang mit vorausgegangenen medizinischen Eingriffen stehen könnten.

Weitere Informationen: Anforderungen an die Hygiene bei der Aufbereitung von Medizinprodukten

Stand: 17.07.2018

Bislang stehen weder eine spezifische Behandlung noch eine Impfung zur Verfügung. Die Krankheiten führt – wie alle spongiformen Enzephalopathien – immer zum Tode.

Stand: 17.07.2018