Als Ursache von vCJK werden falsch gefaltete infektiöse Proteine, so genannte Prionen, angesehen, die mit der Nahrung aufgenommen werden. In der Fachwelt werden sie als pathologisches Prionprotein PrPSc oder PrPTSE bezeichnet.
Die pathologischen Prionproteine gelangten über das Gewebe von Rindern, die an der Tierseuche BSE (Bovine spongiforme Enzephalopathie) erkrankt waren, in die Nahrungskette des Menschen und wurde dabei zur Ursache von vCJK. BSE wird durch infiziertes Futter, insbesondere Fleisch- oder Knochenmehl übertragen, in Großbritannien gab es zwischen 1985 und 1992 eine Epidemie von BSE bei Rindern.
Die pathologischen Prionproteine vermehren sich, indem sie bereits im Körper vorhandene normale Prionproteine im Hirngewebe veranlassen, ebenfalls in die pathologische Faltstruktur überzugehen. Ob es zu einer vCJK-Erkrankung kommt, scheint von weiteren Faktoren abhängig zu sein. Unter anderem wurde bei fast allen vCJK-Fällen eine bestimmte genetische Codierung des Prionproteins festgestellt.
In den seltenen Fällen, bei denen sich das pathologische Prionprotein im Hirngewebe anreichert, kann es nicht abgebaut werden und verursacht letztendlich einen Abbau des Hirngewebes (siehe auch: Wie äußert sich vCJK?).
Da es sich bei BSE und vCJK um übertragbare Hirnerkrankungen handelt und das infektiöse Agens bei beiden Erkrankungen ein pathologisches Prionprotein ist, zählt man diese Krankheiten zu den transmissiblen (übertragbaren) spongiformen Enzephalopathien (TSE), oder Prionkrankheiten.
Stand: 17.07.2018